Patología del Sueño y Síndrome de Down !


Es frecuente que, a partir del primer año de vida, las personas con síndrome de Down muestren un sueño alterado: interrupciones por despertares más o menos bruscos, a veces levantándose y paseándose despiertos por la casa, movimientos del cuerpo que les hacen cambiar de posturas o incluso caerse de la cuna o de la cama, posiciones raras (sentados, con las piernas dobladas y la barbilla sobre las rodillas), ronquidos de intensidad variable, pausas respiratorias de longitud variable que puede llegar a ser de más de un minuto. Puede que algunas de estas irregularidades en el dormir a veces carezcan de trascendencia, aunque no dejan de resultar molestas para el interesado o para sus padres y familiares por la atención que les obligan a prestar o porque interfieren con su propio sueño



Pero con frecuencia pueden significar, como mínimo, que la persona no descansa bien y lo suficiente como para rendir bien al día siguiente. Y esto tiene mayor trascendencia por cuanto se trata de personas cuyas habilidades psicocognitivas (atención, motivación) tienen un nivel más bajo y exigen de ellas un mayor esfuerzo. Otras veces traduce un problema subyacente como puede ser una estrechez de las vías respiratorias desde las fosas nasales hasta la tráquea o los bronquios. Otras veces el problema se convierte en una fuente de complicaciones, como puede ser el caso de la apnea obstructiva.

Antes de describir la patología del sueño en el síndrome de Down, conviene explicar algunos conceptos elementales sobre el sueño normal.

EL SUEÑO NORMAL Y SUS ETAPAS O FASES
El sueño se define como un estado de disminución de la conciencia, fácilmente reversible, con reducción de la actividad motora y de la capacidad de respuesta al medio ambiente. Pero el sueño no es una situación pasiva en la que el cerebro deja de tener actividad; por el contrario, es un proceso activo que se caracteriza por la sucesión cíclica de diferentes fenómenos, unos visibles (p. ej., movimientos) y otros detectables mediante sistemas de registro (p. ej., las ondas electroencefalográficas o EEG del cerebro).
A lo largo del período del sueño se suceden varias etapas o fases. Se diferencian dos grandes formas de actividad hipnótica: 

a) El sueño de ondas EEG lentas, también llamado sueño lento o sueño no-REM, que ocupa el 75% del sueño nocturno

b) El sueño de ondas EEG rápidas, también llamado sueño rápido o sueño REM, que ocupa el 25% de la noche.
El término REM es un acrónimo obtenido de palabras inglesas: Rapid Eye Movement. Se refiere a que en esa fase de sueño existen movimientos rápidos de los globos oculares.

PROBLEMAS DEL SUEÑO EN LAS PERSONAS CON SÍNDROME DE DOWN
Como se ha expuesto al principio, los problemas pueden ser variados por su forma y por la trascendencia de sus consecuencias. A efectos prácticos, los dividiremos en a) problemas en los que la respiración no está directamente comprometida, y b) problemas en los que la respiración está comprometida.

Problemas de sueño sin compromiso respiratorio
Muchos niños pequeños que no tienen síndrome de Down pasan por fases con dificultades de sueño: tardan en dormirse o se resisten a ir a la cama, se despiertan bruscamente y se tiran de la cama, tiene miedos a la oscuridad o pesadillas, desean dormir con sus padres o hermanos y utilizan todo tipo de trucos y de tácticas para conseguirlo. Son problemas de maduración cerebral y psicológica. Hay manuales muy prácticos (p. ej., la serie del Dr. Estivill) que abordan estas situaciones y el modo de solucionarlas. En el caso del síndrome de Down, estos problemas pueden ser más acusados, prolongarse más tiempo porque el proceso de maduración es más lento, pero los principios de intervención son similares a los utilizados para los otros niños. Si se prolongan estas situaciones, hay que analizar si pueden ser fuente de problemas de conducta durante el día por falta de sueño reparador: somnolencia, irritabilidad, pérdida de atención, de concentración o de control emocional. El dormir en posturas aparentemente extrañas puede indicar la presencia de trastornos de respiración.
Un aspecto que hay que considerar es la función de lo que llamamos “rutinas” o “comportamientos fijos”, que suelen ser tan acusados en las personas con síndrome de Down. Con frecuencia desarrollan una especie de “ritos” para irse a la cama y necesitan un determinado ambiente; si se lo cambian, pueden tener dificultades para iniciar el sueño. O si alrededor hay un ambiente ruidoso. Algunos tienen sueño ligero, y basta que haya ruidos en la casa porque entran o salen otros miembros de la familia o grupo para que se despierten y les cueste volver a coger el sueño.
Aun sin estos problemas, podemos ver también los adultos un sueño intranquilo y fragmentado cuyas causas desconocemos.

Problemas de sueño con compromiso respiratorio

Son los problemas asociados a una mala o defectuosa respiración durante el sueño. Van desde situaciones de respiración disminuida en mayor o menor grado, a situaciones en las que hay paradas de la respiración de diversa duración: las apneas obstructivas del sueño que exigen una reparación. Aunque todas ellas se pueden dar en cualquier tipo de personas, las que tienen síndrome de Down tienen un riesgo mayor. Por eso las vamos a explicar con detenimiento.

¿Por qué las personas con síndrome de Down tienen mayor riesgo?

Para responder a esta pregunta es preciso conocer las características de las vías respiratorias en el síndrome de Down.
Una de las particularidades más notorias del síndrome de Down es el menor desarrollo de la zona central del macizo óseo facial (hipoplasia), que incluye la estrechez de las fosas nasales, la estrechez de la bóveda del paladar y la hipoplasia de las mandíbulas. Esto hace que las vías respiratorias superiores sean más pequeñas. A ello se suman: la aparición frecuente de infecciones de las vías respiratorias que hacen crecer las amígdalas y el tejido linfoide (adenoides) en la faringe, el tamaño de la lengua que es mayor para la capacidad de de la caja en donde se aloja (la boca), su hipotonía que la hace caer hacia atrás cuando se está echado boca arriba, y la presencia de secreciones. Todos estos factores reducen el tamaño de la entrada de la faringe por donde ha de circular el aire de la respiración, llegando a situaciones de colapso o auténtica obstrucción: el aire no pasa a pesar del esfuerzo por respirar. A veces hay también anomalías en segmentos más bajos de las vías respiratorias: estenosis subglótica o traqueal, y puede haber también alteraciones del tejido pulmonar, bien primarias o secundarias a infecciones repetidas o a cardiopatías congénitas, de alta prevalencia en los niños con síndrome de Down.


EL DIAGNÓSTICO Y MÉTODOS DE EVALUACIÓN

Como consecuencia de todo ello, durante el sueño y muy especialmente en las fases de sueño REM, aparecen los episodios de obstrucción respiratoria en los que el sujeto trata de inspirar el aire incluso con esfuerzo pero no lo consigue: hay parada respiratoria. En ocasiones el cierre no es absoluto sino parcial, no hay apnea sino hipopnea y se aprecia el ruido del aire que pasa por un conducto parcialmente obstruido: el ronquido. Frecuentemente el individuo se despierta durante estos episodios o al menos moviliza parte de la estructura faríngea para abrir la obstrucción, pero el sueño queda interrumpido. Las consecuencias son de diverso carácter. Lógicamente, durante estos episodios el contenido de oxígeno en la sangre disminuye y el de anhídrido carbónico aumenta, lo que facilita el desarrollo de hipertensión pulmonar, y más todavía si se da en niños con cardiopatía no operada o parcialmente reparada. El dormir inquieto, el adoptar posturas o posiciones más o menos extrañas o incómodas, los despertares frecuentes, el hacerse pis en la cama (enuresis) hacen que el sueño sea inconstante, fragmentado y poco reparador. Ello puede influir en un peor crecimiento de peso y talla, en la aparición de problemas de conducta y en dificultades para el aprendizaje porque durante el día los individuos están más decaídos, menos atentos, más torpes para aprender o para trabajar.

Según la Dra. Shott, la obstrucción respiratoria de mayor o menor grado relacionada con el sueño en los niños con síndrome de Down es enormemente frecuente, y en algunas estadísticas llega al 100%. Ciertamente parece ser muy superior a lo que sospechan los padres, quienes ven la intranquilidad del sueño de sus hijos como algo propio del síndrome de Down, y no como consecuencia de una obstrucción respiratoria. Resulta necesario, por tanto, recurrir a pruebas diagnósticas que empiezan por la historia clínica (cómo duerme, qué ocurre y qué hace mientras duerme, ronquidos, despertares, cambios en comportamiento o actividad durante el día), exploraciones clínicas, en especial de la boca, faringe, fosas nasales, adenoides, amígdalas (incluyen análisis radiográficos).

El diagnóstico definitivo lo da el estudio polisomnográfico. Se realiza durante el sueño y consiste en el registro continuo de ondas EEG, constantes vitales, movimientos respiratorios y análisis por métodos no invasivos de los gases (anhídrido carbónico y oxígeno). Lo ideal es hacerlo en un gabinete bien equipado y con personal adecuado. Es posible que exija pasar más de una noche, pues la primera puede resultar muy novedosa para el niño y alterar su ciclo de sueño. Así es como se identifican las hipopneas obstructivas y las apneas y se establece el grado o intensidad tanto de los episodios obstructivos como de las modificaciones que originan en toda la arquitectura del sueño nocturno (número de despertares, porcentaje total de sueño no-REM y REM). El periodo de apnea puede durar desde varios segundos hasta de más de un minuto

TRATAMIENTO:, La obstrucción de las vías respiratorias puede ser tratada por métodos médicos y quirúrgicos. Puede aplicarse un spray de solución salina a las fosas nasales para mantenerlas limpias, y eso con frecuencia basta para mejorar dramáticamente el paso del aire, especialmente en los niños muy pequeños. Las exploraciones de la garganta dirán en qué grado la causa de la apnea obstructiva puede estar en la presencia de adenoides y unas amígdalas grandes. Si es así, algo muy frecuente en los niños con síndrome de Down, habrá que recurrir a su extirpación por métodos quirúrgicos. Pero si bien la extracción suele ser definitivamente eficaz en los niños sin síndrome de Down, más de un 50% de los que lo tienen pueden seguir mostrando obstrucción a pesar de la extirpación quirúrgica. Y esto se debe a que en estos niños, como hemos explicado anteriormente, hay otros varios factores (aparte de las amígdalas y los adenoides) que contribuyen a obstruir el paso del aire: nuevas adenoides, caída de la lengua, paladar blando largo y caído, hipertrofia del tejido amigdalar lingual, colapso hipofaríngeo (Shott y Donnelly, 2004). De ahí que, tras la extirpación de amígdalas, se recomienda realizar un estudio polisomnográfico. Y si éste muestra que persisten los periodos obstructivos, hay que seguir explorando por si hay otros puntos de obstrucción, o recurrir a otras medidas terapéuticas como son las máscaras CPAP y BiPAP (ver más adelante).

La exploración más avanzada de las vías respiratorias se consigue con técnicas tales como la endoscopia flexible, la videofluoroscopia durante el sueño, la cine tomografía computerizada (cine CT), y la cine-resonancia magnética o cine MRI durante el sueño que requiere sedar al niño o incluso someterlo a una suave anestesia durante el sueño. En manos del grupo de la Dra. Shott, esta última técnica es la más eficaz para explorar múltiples niveles de las vías respiratorias, con examen dinámico de nasofaringe, orofaringe e hipofaringe. El resultado de la exploración indicará si el posterior tratamiento ha de ser quirúrgico, dirigido a suprimir la causa de la obstrucción, o médico. Si existe una obstrucción nasofaríngea debida a una reaparición de adenoides, habrá que quitarlas de nuevo. Si la obstrucción se debe a que el paladar blando es largo y durante el sueño se cae hacia la parte posterior de la garganta y obstruye, se realizará una resección parcial de ese paladar. Si hay macroglosia y glosoptosis, existen varias técnicas quirúrgicas para evitar que la lengua tape el paso del aire, que habrá de ponderar. El colapso hipofaríngeo es difícil de solucionar. Si es la mandíbula inferior la que se encuentra desplazada hacia atrás, existen mecanismos para conseguir adelantarla.




Comentarios

  1. Elias jamas ha dormido bien! siemrpe se despierta 1 (o a veces mas veces durante la noche) de mas bebe era porque queria de tomar, luego porque se queria dormir con nosotros, ahora usa las dos.

    Son contadas las veces que ha dormido toda la noche,

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  2. Excelente Articulo Marilyn, Gracas.. Rodolfo como lo he comentado antes, es muy inquieto al dormir, se mueve demasiado, se sienta dormido, sumándole los ronquidos.. He pensado de llevarlo al neurólogo para que le hagan la evaluación del sueño...

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