Patología del Sueño y Síndrome de Down !
Es frecuente que, a partir del primer año de vida, las personas
con síndrome de Down muestren un sueño alterado: interrupciones por despertares
más o menos bruscos, a veces levantándose y paseándose despiertos por la casa,
movimientos del cuerpo que les hacen cambiar de posturas o incluso caerse de la
cuna o de la cama, posiciones raras (sentados, con las piernas dobladas y la
barbilla sobre las rodillas), ronquidos de intensidad variable, pausas
respiratorias de longitud variable que puede llegar a ser de más de un minuto.
Puede que algunas de estas irregularidades en el dormir a veces carezcan de
trascendencia, aunque no dejan de resultar molestas para el interesado o para
sus padres y familiares por la atención que les obligan a prestar o porque
interfieren con su propio sueño.
Pero con frecuencia pueden significar, como
mínimo, que la persona no descansa bien y lo suficiente como para rendir bien
al día siguiente. Y esto tiene mayor trascendencia por cuanto se trata de
personas cuyas habilidades psicocognitivas (atención, motivación) tienen un
nivel más bajo y exigen de ellas un mayor esfuerzo. Otras veces traduce un
problema subyacente como puede ser una estrechez de las vías respiratorias
desde las fosas nasales hasta la tráquea o los bronquios. Otras veces el
problema se convierte en una fuente de complicaciones, como puede ser el caso
de la apnea obstructiva.
Antes de describir la patología del sueño en el síndrome de Down,
conviene explicar algunos conceptos elementales
sobre el sueño normal.
EL SUEÑO NORMAL Y SUS ETAPAS
O FASES
El sueño se define como un estado de disminución
de la conciencia, fácilmente reversible, con reducción de la actividad motora y
de la capacidad de respuesta al medio ambiente. Pero el sueño no es una situación
pasiva en la que el cerebro deja de tener actividad; por el contrario, es un
proceso activo que se caracteriza por la sucesión cíclica de diferentes
fenómenos, unos visibles (p. ej., movimientos) y otros detectables mediante
sistemas de registro (p. ej., las ondas electroencefalográficas o EEG del
cerebro).
A lo largo del período del sueño se suceden
varias etapas o fases. Se diferencian dos grandes formas de actividad
hipnótica:
a) El sueño de ondas EEG lentas, también llamado sueño lento o sueño no-REM, que ocupa el 75% del sueño nocturno
b) El sueño de ondas EEG rápidas, también llamado sueño rápido o sueño REM, que ocupa el 25% de la noche.
El término REM es un acrónimo obtenido de palabras inglesas: Rapid Eye Movement. Se refiere a que en esa fase de sueño existen movimientos rápidos de los globos oculares.
a) El sueño de ondas EEG lentas, también llamado sueño lento o sueño no-REM, que ocupa el 75% del sueño nocturno
b) El sueño de ondas EEG rápidas, también llamado sueño rápido o sueño REM, que ocupa el 25% de la noche.
El término REM es un acrónimo obtenido de palabras inglesas: Rapid Eye Movement. Se refiere a que en esa fase de sueño existen movimientos rápidos de los globos oculares.
PROBLEMAS
DEL SUEÑO EN LAS PERSONAS CON SÍNDROME DE DOWN
Como se ha
expuesto al principio, los problemas pueden ser variados por su forma y por la
trascendencia de sus consecuencias. A efectos prácticos, los dividiremos en a)
problemas en los que la respiración no está directamente comprometida, y b)
problemas en los que la respiración está comprometida.
Problemas
de sueño sin compromiso respiratorio
Muchos niños
pequeños que no tienen síndrome de Down pasan por fases con dificultades de
sueño: tardan en dormirse o se resisten a ir a la cama, se despiertan
bruscamente y se tiran de la cama, tiene miedos a la oscuridad o pesadillas,
desean dormir con sus padres o hermanos y utilizan todo tipo de trucos y de
tácticas para conseguirlo. Son problemas de maduración cerebral y psicológica.
Hay manuales muy prácticos (p. ej., la serie del Dr. Estivill) que abordan
estas situaciones y el modo de solucionarlas. En el caso del síndrome de Down,
estos problemas pueden ser más acusados, prolongarse más tiempo porque el
proceso de maduración es más lento, pero los principios de intervención son similares
a los utilizados para los otros niños. Si se prolongan estas situaciones, hay
que analizar si pueden ser fuente de problemas de conducta durante el día por
falta de sueño reparador: somnolencia, irritabilidad, pérdida de atención, de
concentración o de control emocional. El dormir en posturas aparentemente
extrañas puede indicar la presencia de trastornos de respiración.
Un aspecto que
hay que considerar es la función de lo que llamamos “rutinas” o
“comportamientos fijos”, que suelen ser tan acusados en las personas con
síndrome de Down. Con frecuencia desarrollan una especie de “ritos” para irse a
la cama y necesitan un determinado ambiente; si se lo cambian, pueden tener
dificultades para iniciar el sueño. O si alrededor hay un ambiente ruidoso.
Algunos tienen sueño ligero, y basta que haya ruidos en la casa porque entran o
salen otros miembros de la familia o grupo para que se despierten y les cueste
volver a coger el sueño.
Aun sin estos
problemas, podemos ver también los adultos un sueño intranquilo y fragmentado
cuyas causas desconocemos.
Problemas
de sueño con compromiso respiratorio
Son los
problemas asociados a una mala o defectuosa respiración durante el sueño. Van
desde situaciones de respiración disminuida en mayor o menor grado, a
situaciones en las que hay paradas de la respiración de diversa duración: las apneas obstructivas del sueño que
exigen una reparación. Aunque todas ellas se pueden dar en cualquier tipo de
personas, las que tienen síndrome de Down tienen un riesgo mayor. Por eso las
vamos a explicar con detenimiento.
¿Por qué
las personas con síndrome de Down tienen mayor riesgo?
Para responder a esta pregunta es preciso conocer las
características de las vías respiratorias en el síndrome de Down.
Una de las particularidades más notorias del síndrome de Down es
el menor desarrollo de la zona central del macizo óseo facial (hipoplasia), que
incluye la estrechez de las fosas nasales, la estrechez de la bóveda del
paladar y la hipoplasia de las mandíbulas. Esto hace que las vías respiratorias
superiores sean más pequeñas. A ello se suman: la aparición frecuente de
infecciones de las vías respiratorias que hacen crecer las amígdalas y el
tejido linfoide (adenoides) en la faringe, el tamaño de la lengua que es mayor
para la capacidad de de la caja en donde se aloja (la boca), su hipotonía que
la hace caer hacia atrás cuando se está echado boca arriba, y la presencia de
secreciones. Todos estos factores reducen el tamaño de la entrada de la faringe
por donde ha de circular el aire de la respiración, llegando a situaciones de
colapso o auténtica obstrucción: el aire no pasa a pesar del esfuerzo por
respirar. A veces hay también anomalías en segmentos más bajos de las vías
respiratorias: estenosis subglótica o traqueal, y puede haber también
alteraciones del tejido pulmonar, bien primarias o secundarias a infecciones
repetidas o a cardiopatías congénitas, de alta prevalencia en los niños con
síndrome de Down.
EL
DIAGNÓSTICO Y MÉTODOS DE EVALUACIÓN
Como consecuencia de todo ello, durante el sueño
y muy especialmente en las fases de sueño REM, aparecen los episodios de
obstrucción respiratoria en los que el sujeto trata de inspirar el aire incluso
con esfuerzo pero no lo consigue: hay parada respiratoria. En ocasiones el
cierre no es absoluto sino parcial, no hay apnea sino hipopnea y se aprecia el
ruido del aire que pasa por un conducto parcialmente obstruido: el ronquido.
Frecuentemente el individuo se despierta durante estos episodios o al menos
moviliza parte de la estructura faríngea para abrir la obstrucción, pero el
sueño queda interrumpido. Las consecuencias son de diverso carácter.
Lógicamente, durante estos episodios el contenido de oxígeno en la sangre
disminuye y el de anhídrido carbónico aumenta, lo que facilita el desarrollo de
hipertensión pulmonar, y más todavía si se da en niños con cardiopatía no
operada o parcialmente reparada. El dormir inquieto, el adoptar posturas o
posiciones más o menos extrañas o incómodas, los despertares frecuentes, el hacerse
pis en la cama (enuresis) hacen que el sueño sea inconstante, fragmentado y
poco reparador. Ello puede influir en un peor crecimiento de peso y talla, en
la aparición de problemas de conducta y en dificultades para el aprendizaje
porque durante el día los individuos están más decaídos, menos atentos, más
torpes para aprender o para trabajar.
Según la Dra. Shott, la obstrucción respiratoria de mayor o menor
grado relacionada con el sueño en los niños con síndrome de Down es enormemente
frecuente, y en algunas estadísticas llega al 100%. Ciertamente parece ser muy
superior a lo que sospechan los padres, quienes ven la intranquilidad del sueño
de sus hijos como algo propio del síndrome de Down, y no como consecuencia de
una obstrucción respiratoria. Resulta necesario, por tanto, recurrir a pruebas
diagnósticas que empiezan por la historia clínica (cómo duerme, qué ocurre y
qué hace mientras duerme, ronquidos, despertares, cambios en comportamiento o
actividad durante el día), exploraciones clínicas, en especial de la boca,
faringe, fosas nasales, adenoides, amígdalas (incluyen análisis radiográficos).
El diagnóstico definitivo lo da el estudio polisomnográfico. Se
realiza durante el sueño y consiste en el registro continuo de ondas EEG,
constantes vitales, movimientos respiratorios y análisis por métodos no
invasivos de los gases (anhídrido carbónico y oxígeno). Lo ideal es hacerlo en
un gabinete bien equipado y con personal adecuado. Es posible que exija pasar
más de una noche, pues la primera puede resultar muy novedosa para el niño y
alterar su ciclo de sueño. Así es como se identifican las hipopneas
obstructivas y las apneas y se establece el grado o intensidad tanto de los
episodios obstructivos como de las modificaciones que originan en toda la
arquitectura del sueño nocturno (número de despertares, porcentaje total de
sueño no-REM y REM). El periodo de apnea puede durar desde varios segundos
hasta de más de un minuto
TRATAMIENTO:, La obstrucción de las vías respiratorias puede ser
tratada por métodos médicos y quirúrgicos. Puede aplicarse un spray de solución
salina a las fosas nasales para mantenerlas limpias, y eso con frecuencia basta
para mejorar dramáticamente el paso del aire, especialmente en los niños muy
pequeños. Las exploraciones de la garganta dirán en qué grado la causa de la
apnea obstructiva puede estar en la presencia de adenoides y unas amígdalas
grandes. Si es así, algo muy frecuente en los niños con síndrome de Down, habrá
que recurrir a su extirpación por métodos quirúrgicos. Pero si bien la
extracción suele ser definitivamente eficaz en los niños sin síndrome de Down,
más de un 50% de los que lo tienen pueden seguir mostrando obstrucción a pesar
de la extirpación quirúrgica. Y esto se debe a que en estos niños, como hemos
explicado anteriormente, hay otros varios factores (aparte de las amígdalas y
los adenoides) que contribuyen a obstruir el paso del aire: nuevas adenoides,
caída de la lengua, paladar blando largo y caído, hipertrofia del tejido
amigdalar lingual, colapso hipofaríngeo (Shott y Donnelly, 2004). De ahí que,
tras la extirpación de amígdalas, se recomienda realizar un estudio
polisomnográfico. Y si éste muestra que persisten los periodos obstructivos,
hay que seguir explorando por si hay otros puntos de obstrucción, o recurrir a
otras medidas terapéuticas como son las máscaras CPAP y BiPAP (ver más
adelante).
La exploración más avanzada de las vías
respiratorias se consigue con técnicas tales como la endoscopia flexible, la
videofluoroscopia durante el sueño, la cine tomografía computerizada (cine CT),
y la cine-resonancia magnética o cine MRI durante el sueño que requiere sedar
al niño o incluso someterlo a una suave anestesia durante el sueño. En manos
del grupo de la Dra. Shott, esta última técnica es la más eficaz para explorar
múltiples niveles de las vías respiratorias, con examen dinámico de
nasofaringe, orofaringe e hipofaringe. El resultado de la exploración indicará
si el posterior tratamiento ha de ser quirúrgico, dirigido a suprimir la causa
de la obstrucción, o médico. Si existe una obstrucción nasofaríngea debida a
una reaparición de adenoides, habrá que quitarlas de nuevo. Si la obstrucción
se debe a que el paladar blando es largo y durante el sueño se cae hacia la
parte posterior de la garganta y obstruye, se realizará una resección parcial
de ese paladar. Si hay macroglosia y glosoptosis, existen varias técnicas
quirúrgicas para evitar que la lengua tape el paso del aire, que habrá de
ponderar. El colapso hipofaríngeo es difícil de solucionar. Si es la mandíbula inferior
la que se encuentra desplazada hacia atrás, existen mecanismos para conseguir
adelantarla.
Elias jamas ha dormido bien! siemrpe se despierta 1 (o a veces mas veces durante la noche) de mas bebe era porque queria de tomar, luego porque se queria dormir con nosotros, ahora usa las dos.
ResponderEliminarSon contadas las veces que ha dormido toda la noche,
Excelente Articulo Marilyn, Gracas.. Rodolfo como lo he comentado antes, es muy inquieto al dormir, se mueve demasiado, se sienta dormido, sumándole los ronquidos.. He pensado de llevarlo al neurólogo para que le hagan la evaluación del sueño...
ResponderEliminarMuy interesante. A tener en cuenta. Gracias
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